期刊简介

  中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊,是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师,各级医院的医护及医疗技术与管理人员,是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。

           

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  • 杂志名称:中华医学杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0376-2491
  • 国内刊号:11-2137/R
  • 出版周期:周刊
期刊荣誉:1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录:上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
中华医学杂志2001年第22期

Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型一例

郑曰宏;管珩;张杰峰;刘昌伟;李拥军;李秉璐;黄钟明

关键词:颈内静脉, 血肿形成, 颈部, 皮肤松弛, 颈静脉扩张症, 加压包扎, 最大直径, 术后病理, 渗血, 患者, 胸锁乳突肌, 锁骨下静脉, 静脉切除术, 再次发现, 液体, 血栓形成, 四肢, 切口, 皮管引流, 内眦
摘要:患者男,63岁,教师,20 d前无意中发现右颈部无痛性肿物,约9 cm×5 cm大小,隆起于右颈侧方,质地较软,边界清楚.患者诉自幼皮肤松弛柔软 ,手、脚腕活动度大,能够过度背伸.磕碰等轻微外伤后容易出现血肿,自行绷带加压包扎后可好转.全身轻微擦伤后容易生成瘢痕.年轻时即有双眼内眦肿物,诉眼睛常发干.PE:双眼内眦肉阜增生,右眼下睑下垂.右颈部胸锁乳突肌深部可及一直径9 cm×5 cm大小质韧肿物.全身皮肤松弛,尤以颈部、四肢、腹部明显,触之如软羊皮样,牵拉时如橡皮带般有弹性,可拉起10 cm长,皮肤皱褶较多.双腕、指关节松弛、可呈过伸状态.面颈部、前胸等处软疣样突起多,直径约0.5 cm大小,四肢、肩背大关节处有新旧大小不一的瘢痕.全身多处皮下触及质硬结节.双侧大隐静脉迂曲扩张,以右侧小腿为重,双侧Perthe试验(-).诊断:右颈静脉扩张症;Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型. 患者在全麻下行右侧颈内静脉切除术,术中见右侧颈内静脉扩张伴部分迂曲,大直径为6 cm,内充满陈旧性静脉血栓,静脉血管脆弱,极易撕裂,术野渗血明显.于颈内静脉近端汇入锁骨下静脉约1.5 cm处,环行游离后结扎切除扩张静脉.术中止血彻底,确认无明显渗血后放置橡皮管引流加压包扎返病室.夜间引流量约50 ml,次日发现右颈部切口下方血肿明显,皮肤隆起范围15 cm×8 cm.局部穿刺仅抽出100 ml血性液体后,去手术室清创血肿,创面仅见少量渗血,未见明显活动性出血.术后第2天再次发现血肿形成, 局部穿刺抽出80 ml血性液体.以后切口下方血肿逐渐变韧,术后9 d拆线出院.术后病理示:静脉内血栓形成,部分机化.