期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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首页>中华医学杂志
- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
133例遗传性血管性水肿患者的临床分析
任华丽；张宏誉
关键词：血管神经性性水肿, 遗传性疾病, 蛋白质C抑制物, 腹痛
摘要：目的 分析遗传性血管性水肿(HAE)患者临床特点,总结HAE发病规律及临床表现模式.方法 通过临床问诊、病历查阅、电话随访、家系调查等方法回顾性分析40个HAE家系133例患者临床及实验室资料.结果 (1)临床表现:所有患者均有肢体和/或颜面、生殖器水肿史.89例(66.9%)患者病程中出现过喉水肿,有4例患者曾经因喉水肿引起的窒息行气管切开术.102例(76.7%)患者有腹部症状包括轻微腹部不适,甚至难以耐受的腹部绞痛.对就诊时正处于腹痛发作期的6例患者行腹部B超检查,均发现有腹水.(2)发病频率:未经诊治时,100例(75.2%)患者发病频率≤每月1次,31例(23.3%)患者每月发病1～3次,仅2例患者发病频率≥每月4次,即每周发病1～2次.(3)家族史:8例无明确家族史.(4)类型:133例患者中130例为Ⅰ型HAE(HAE-Ⅰ),仅1个家系中的3例患者C1-INH含量略高于正常,C1-INH功能为正常值的2%,诊断为Ⅱ型HAE(HAE-Ⅱ).(5)长期预防性治疗:本研究中58例(43.6%)采用口服达那唑行长期预防性治疗,对所有患者都能起到预防发作的作用,大多数患者对达那唑耐受良好.结论 (1)遗传性血管水肿是一种罕见的常染色体显性遗传病.(2)我国HAE-Ⅱ罕S见,跟国外报道似有不同.(3)长期应用达那唑治疗可有效预防遗传性血管水肿发作,患者耐受性好.
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