期刊简介

  中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊,是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师,各级医院的医护及医疗技术与管理人员,是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。

           

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  • 杂志名称:中华医学杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0376-2491
  • 国内刊号:11-2137/R
  • 出版周期:周刊
期刊荣誉:1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录:上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
中华医学杂志2008年第26期

血小板膜糖蛋白αⅡb P126H突变导致血小板无力症的分子机制

沈卫章;李淑梅;金佩佩;丁秋兰;王学锋;姜玉珍;王鸿利

关键词:血小板糖蛋白GPⅡb-Ⅲa复合物, 突变, 血小板无力症
摘要:目的 探讨血小板膜糖蛋白aⅡb P126H突变导致血小板无力症的分子发病机制.方法 采用PCR定点突变的方法构建aⅡb Pl26H真核表达载体,测序正确后用脂质体将其与表达β3亚基的真核表达质粒PCDM8Ⅲa共转染293T和CHO细胞.采用流式细胞仪检测转染细胞膜上aⅡ b的表达,用Western印迹法鉴定aⅡb P126H突变体在转染细胞内的总体表达,采用免疫荧光共聚焦显微镜确定aⅡb P126H突变体的细胞内定位.结果 转染突变体的细胞膜表面仅可见痕量表达的aⅡb,突变aⅡb P126H与β3共表达后,可检测到前体aⅡb,但未检测出成熟aⅡb.突变aⅡb β3蛋白主要分布于内质网,仅有极少量进入高尔基体中.结论 aⅡb P126H突变阻碍了pro-aⅡbβ3复合物由内质网向高尔基体的转运,导致细胞内滞留,从而影响了aⅡb β3在细胞表面的表达,是导致血小板表面缺乏aⅡb β3复合物,产生血小板无力症的分子机制.