期刊简介

  中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊,是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师,各级医院的医护及医疗技术与管理人员,是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。

           

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  • 杂志名称:中华医学杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0376-2491
  • 国内刊号:11-2137/R
  • 出版周期:周刊
期刊荣誉:1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录:上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
中华医学杂志2012年第04期

亲属肾移植治疗Denys-Drash综合征一例

王宣传;许明;戎瑞明;王翔;孙立安;唐群业;王继纳;贾亦臣;徐虹;王国民;朱同玉

关键词:亲属活体供肾, 移植治疗, 患儿, 腹膜透析, 肾脏穿刺活检, 术后, 根治性肾切除, 激素冲击治疗, 肌酐, 腹主动脉, 腹透, 复旦大学, 端侧吻合, 三联免疫抑制剂, 隐睾, 医院, 外生殖器畸形, 输尿管, 肾小球, 肾功能
摘要:患儿男,2004年10月15日出生于上海市嘉定当地医院,剖腹产,出生后发现尿道下裂外生殖器畸形,转至复旦大学附属儿科医院就诊.2005年10月行染色体检查为46,XY,行腹腔镜左侧睾丸下拉固定术.2006年4月患儿出现眼睑浮肿,尿泡沫多,查尿常规蛋白阳性(+++).双侧肾脏穿刺活检为局灶性球性及节段硬化性肾小球病.给予激素冲击治疗,效果不佳,考虑为激素耐药型.2009年3月开始患儿尿量逐渐减少,尿泡沫仍存在,肌酐500 μmol/L,6月给予置腹透管,腹膜透析1次后管腔堵塞伴伤口渗液,予拔出腹透管.2009年7月给予重新置入腹膜透析管,8月10日行腹膜透析,腹透0周期引出少许浅乳白色液体,腹透液乳糜试验阳性,考虑乳糜腹,停止腹膜透析.8月13日行血液透析,每周3次血透,总入量800ml,超滤1400 ml.诊断为Denys-Drash 综合征,尿毒症,乳糜腹,高脂血症,中度贫血.为进一步诊治,患儿母亲欲捐献1个肾脏行肾移植治疗,收住复旦大学附属中山医院泌尿外科.患儿生殖器检查示阴囊畸形,未扪及睾丸,阴茎畸形,包茎,尿道口位于阴茎下方.入院后肾功能示尿素24.2 mmol/L,肌酐402 μmol/L,尿酸328 μmol/L.2009年10月26日在全麻下双侧根治性肾切除+右侧隐睾切除+亲属活体供肾肾移植术.患儿切除左侧肾脏大小9.5 cm ×3.5 cm ×3.0 cm,右侧肾脏大小6.0 cm ×4.0 cm×3.0 cm,探查见右侧隐睾,位于腹主动脉分叉水平,约1.5 cm×1.0 cm ×0.7 cm,予切除.一定点法端侧吻合供肾静脉与下腔静脉,两定点法端侧吻合供肾动脉与腹主动脉.开放动静脉后,吻合口血流通畅,肾脏色泽红润.两定点端端吻合供肾输尿管和患儿左侧输尿管.术后患儿恢复良好,予三联免疫抑制剂方案:他克莫司3 mg/d,麦考酚酸酯0.5 g/d,激素在术中及术后1周采用甲泼尼龙,剂量递减,1周后改为口服,并逐渐减量,1个月后停用激素.术后病理示双侧肾脏皮质内肾小球系膜增生,肾小管萎缩,肾间质内大量淋巴细胞、浆细胞浸润.隐睾未见睾丸曲细精管发育.术后7d肌酐降至正常,术后29 d 出院,出院时肌酐36 μmol/L.患儿现随访1年11个月余,移植肾功能良好,生长发育良好.