第328例皮肤弥漫性潮红-血小板减少-溶血性葡萄球菌败血症

摘要：病历摘要患者男，58岁，因“全身弥漫性潮红、脱屑伴瘙痒半年余，加重伴血小板减少2周”于2011年5月10日入住解放军空军总医院风湿肾病科。患者于2010年12月曾接触“二甲苯”后躯干部位出现散在红色斑丘疹，轻度瘙痒，皮疹逐渐增多伴乏力。在当地医院以“接触性皮炎”给予地塞米松（15 mg／d ），1周后皮损略好转。2011年1月16日接触农家杂肥后（给农作物施肥）病情加重，在当地医院以“玫瑰糠疹”给予甲泼尼龙（40 mg／d）、雷公藤（60 mg／d）治疗，病情无好转。2周后皮损加重泛发，全身皮肤呈弥漫性潮红（图1），遂转入北京大学第三医院皮肤科治疗。入院后以“红皮病”将激素逐渐减量，并先后给予阿维A （20～30 mg ）等药物治疗。住院过程中因出现咳嗽、咳痰，胸部X线片提示“双肺下叶斑片状阴影”，给予抗感染对症治疗（先后给予阿奇霉素、左氧氟沙星、米诺环素）。治疗过程中，病情反复，白细胞持续增高（13．3～18．5×109／L），嗜酸性粒细胞逐渐增多（15％～25％）。至2011年4月初，激素减为泼尼松15 mg／d，停用抗生素。1周后皮损面积扩大，掌跖部位出现血性水疱，血小板减少，血小板抗体阳性。经外院皮肤科会诊，根据病理表现为基底细胞液化变性，表皮下疱，意见为“类天疱疮”，建议中等剂量激素治疗。血液内科会诊行骨髓穿刺示“骨髓巨核细胞增生性血小板减少”，诊断为免疫性血小板减少，建议大剂量激素治疗及输注血小板，遂将泼尼松增加为60 mg／d，同时输注血小板，由于病情持续加重，血小板进行性减少（2×109／L）而转入解放军空军总医院风湿肾病科。患者为农民，否认糖尿病、高血压、肿瘤、传染病、遗传病、疫区居留史等病史。体格检查：急性病容，抬入病房。双侧颈部、腋下及腹股沟淋巴结肿大。专科检查：口腔内见多个血疱，全身皮肤弥漫性潮红，覆少量细薄鳞屑，伴抓痕，皮损面积超过90％；掌跖潮红、肿胀，其上可见细小紫癜及密集绿豆大血性水疱（图1）。实验室检查：血白细胞20．8×109／L，嗜酸性粒细胞33．5％，血小板计数：6．0×109／L；血钾：3．1 mmol／L，谷氨酸转氨酶：47 U／L；血小板相关抗体 IgG 1247 ng／107血小板（0～108）、IgA 143 ng／107血小板（0～22）、IgM 63 ng／107血小板（0～44）。血液细菌培养（3次）：溶血性葡萄球菌（ Staphylococcus haemolyticus ）；皮肤细菌培养：溶血性葡萄球菌。骨髓细胞形态学检查（2011年5月26日）示血小板减少，分叶核细胞比例偏高。皮肤活组织检查病理学示角化不全，棘层肥厚，基底细胞液化变性，表皮下疱，真皮浅层轻度淋巴细胞浸润（图2）。入院诊断：红皮病；特发性血小板减少症；败血症。诊治经过：患者入院时病情危急，皮肤弥漫性潮红、严重出血征象，突出表现为咽部血肿、掌跖血疱、皮肤紫癜、血便等出血征象，血小板进行性减少至入院第2天至零，皮肤、黏膜及消化道出血现象。立即给予以下抢救治疗措施：（1）持续心电监护，吸氧；（2）输注血小板、止血药物等防止大出血；（3）糖皮质激素：鉴于血小板抗体强阳性，制定了短期冲击并小剂量维持治疗的方案。给予甲泼尼龙（200 mg／d ×5 d）冲击，4 d后血小板计数开始回升，1周后至正常值；2周后血小板迅速减少。再次给予甲泼尼龙冲击（500 mg／d ×3 d），此时血小板略有回升后便持续下降，此后未再冲击，而以小剂量治疗；（4）抗感染治疗：入院后给予莫西沙星，皮肤症状持续好转，但血小板仍持续减少，将抗生素调整为万古霉素和美罗培南后，血小板开始回升，至正常后改回莫西沙星，此后血小板又开始减少，由于强效与超广谱抗生素治疗时间超过1周，再次联合应用不符合先行抗生素使用条例，故改为目前应用较少的氨基甙类抗生素依替米星。此后，红皮病症状继续好转（图1），血小板逐渐增多。2011年7月23日血小板升计数至124×109／L，并维持于正常计数，见图3；（5）支持治疗：给予丙种球蛋白冲击，10 g静脉滴注×5 d。患者于2011年8月7日出院，出院后继续依替米星治疗、泼尼松（15 mg／d），嘱咐患者到当地医院随诊。3年后随访，症状无复发。该例后诊断：红皮病；继发性血小板减少症；败血症。