期刊简介

　　中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。

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杂志名称：中华医学杂志
主管单位：中国科学技术协会
主办单位：中华医学会
国际刊号：0376-2491
国内刊号：11-2137/R
出版周期：周刊

期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)

中华医学杂志2014年第36期

系统性红斑狼疮合并Kikuchi-Fujimoto病一例

丁杨；陈贤祯；朱可建；周强

关键词：肿大淋巴结, 淋巴细胞减少, 抗体阳性, 实验室检查, 颈部淋巴结肿大, 患者, 治疗, 心包积液, 甲泼尼龙, 肌肉酸痛, 系统性红斑狼疮, 天冬氨酸转氨酶, 坏死性淋巴结炎, 下唇, 细胞核, 髓过氧化物酶, 少量胸腔积液, 淋巴结切除术, 红细胞沉降率, 骨髓

摘要：患者女，58岁。2014年1月13日因口唇红斑1个月、发热8d至浙江大学医学院附属邵逸夫医院就诊。患者1个月前出现下唇红斑，后增大并破溃。8d前出现发热，呈间歇热型，无畏寒、寒颤，伴全身肌肉酸痛，无关节肿痛、口腔溃疡及光敏感等。当地医院查抗核抗体（ ANA）1∶1000，抗双链DNA（dsDNA）抗体阳性（＋），红细胞沉降率（ESR）56 mm／1 h，补体C3390 mg／L；胸部CT示两肺慢性感染性病变，伴两侧少量胸腔积液，心包少量积液；予抗感染补液等治疗效果不佳。既往史和个人史无特殊。入院体格检查：神智清，精神软；下唇可见直径约2 cm溃疡面，上覆血痂。左侧胸锁乳突肌前可及一豌豆大小淋巴结，表面光滑，无触痛，活动欠佳。两下肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心脏、腹部无特殊。四肢轻度非凹陷性水肿。实验室检查：白细胞2.6×109／L，淋巴细胞0.4×109／L，血红蛋白94 g／L；ESR 44 mm／1 h， C 反应蛋白（ CRP ）8 mg／L；丙氨酸转氨酶49 U／L，天冬氨酸转氨酶76 U／L，谷氨酰转肽酶55 U／L，肾功能正常；ANA 1∶320均质型，抗dsDNA抗体（＋）；IgG 26100 mg／L，C3450 mg／L，C450 mg／L；尿常规、前降钙素原、抗溶血链球菌素O、类风湿因子及肿瘤标志物均无异常。心脏彩超：少量心包积液。骨髓常规无异常。骨髓活检：骨髓组织增生活跃。综合临床及实验室检查结果：（1）白细胞和淋巴细胞减少；（2） ANA及抗dsDNA抗体阳性；（3）补体明显降低；（4）双侧少量胸水，少许心包积液等，本例患者符合系统性红斑狼疮（ SLE）的诊断标准。予甲泼尼龙40 mg／d及护肝补钾补钙护胃治疗，治疗第3天复查CRP 5.7 mg／L， ESR 36 mm／1 h，血常规未见明显异常。下唇痂皮脱落，全身肌肉酸痛明显好转。患者主诉左颈部淋巴结肿大，B超显示双颈、腋下多发浅表淋巴结肿大，部分皮髓质不清。遂行颈部肿大淋巴结切除术，术后病理：副皮质区扩大，内见成片分布细胞：细胞核大空泡状，核仁清晰，核分裂象易见，部分细胞核偏位，胞质红染，内见坏死及大量核碎片（图1A）。免疫组化：CD5、CD20阴性，CD3、CD8阳性（图1B），CD4散在阳性，CD68（图1C）、髓过氧化物酶（MPO）、CD7部分阳性， CD56、EB病毒编码小RNA（ EBER）个别阳性，Ki-67高增殖活性（图1D）。根据淋巴结病理结果诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎（即 Kikuchi-Fujimoto 病， KFD ）。继续甲泼尼龙40mg／d静滴治疗1周后，患者体温恢复正常，口唇皮疹完全消退，未及浅表肿大淋巴结。糖皮质激素逐渐减量，病情无反复。

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