期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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首页>中华医学杂志
- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆增殖机制研究进展
张媛媛；付蓉；邵宗鸿
关键词：
摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病.PNH患者造血干细胞磷脂酰肌醇糖苷-A(PIG-A)基因突变,引起糖肌醇磷脂(GPI)锚合成障碍,从而导致通过锚而连接在细胞表面的膜蛋白缺失,继而引起细胞一系列功能变化.临床上常表现为溶血性贫血、不同程度的骨髓衰竭、血栓形成以及平滑肌功能障碍等.1999年,Araten等[1]发现多数健康人外周血中也存在少量CD55-及CD59-的红细胞和中性粒细胞,并且可检测出PIG-A基因突变,但是这些人并未进展为典型PNH.2005年研究发现健康人与PNH患者PIG-A基因发生突变的细胞阶段不同,健康人的PIG-A突变发生在较晚期的造血祖细胞-集落形成细胞,而PNH患者的突变发生在多能造血干细胞(HSC)水平,随着PIG-A突变的HSC扩增和分化引起一系列病理改变[2].但据此仍无法完全阐明PNH病理机制的全过程,且体内外研究也已证实除PIG-A基因突变外尚存在其他因素可导致PNH克隆获得增殖[3].
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