期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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首页>中华医学杂志
- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
成人遗传性球形红细胞增多症临床分析
何清；薛军
关键词：球形红细胞增多, 遗传性, 脾切除术, 成人
摘要：目的 总结成人遗传性球形红细胞增多症(HS)患者的临床特点和脾切除疗效.方法回顾性分析2006年7月至2012年7月南京医科大学附属南京第一医院6例成人HS患者资料.对其临床表现、实验室检查、电镜检查及红细胞膜蛋白鉴定及切脾后随访情况进行分析.结果 6例HS患者中男2例、女4例,年龄21~67岁,皆以上消化道症状为主诉就诊,有贫血、溶血、脾肿大、胆结石四联征.2例患者有家族遗传病史;实验室检查显示6例HS患者皆有贫血,网织红细胞增高,间接胆红素增高,3例患者尿胆原阳性.红细胞渗透脆性(OF)试验2例阳性,4例阴性,其中2例加做孵育试验后阳性.6例患者酸化甘油溶血(AGLT50)试验皆阳性.B超显示6例患者脾脏肿大,并有胆结石或胆结石病史.外周血涂片可见浓染红细胞(35%~89%)、球形红细胞(14%~20%)、不规则红细胞.扫描电镜:红细胞表面有单个或多个刺状和伪足状突起,胞体呈不规则盘形或花朵状,红细胞双凹盘状消失.红细胞膜蛋白鉴定:3例患者带3和带4.1或带4.2蛋白缺乏,其发病年龄晚,临床症状相对较轻;2例患者收缩蛋白或锚蛋白有缺乏,其发病早,临床症状较重.3例HS患者行脾切除术或胆囊切除术,术后随访达到临床缓解.结论 多种实验室检测结合可提高成人HS诊断率,脾切除疗效明显.
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