期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
单中心真性红细胞增多症816例生存现状及预后分析
白洁；石慧；艾丽梅；张磊；周圆；李卓儒；赵迎旭；盛梦瑶；李大鹏
关键词：红细胞增多症, 真性, 预后, 危险因素, 生存
摘要：目的 分析中国真性红细胞增多症(PV)患者生存现状和不良预后的危险因素,以及治疗对预后的影响.方法 回顾性分析自1983年8月至2013年6月于中国医学科学院北京协和医学院血液病医院就诊的816例PV患者资料,其中诊断PV早时间为1968年12月.与年龄、性别、年度匹配的健康中国人的生存情况对比,计算816例PV患者标准死亡比(SMR);应用Cox多因素分析的方法对影响PV生存的危险因素进行研究,建立符合我国PV特点的预后模型;研究不同治疗对PV预后的影响;分析JAK2 V617F基因突变负荷(V617F％)与临床特征的相关性.结果 816例PV患者中位随访时间为6(1～42)年.其中预计的10、15和20年生存率分别为89.50％、76.70％和64.70％.与健康中国人对比,PV患者的SMR为17.40(95％ CI:13.71 ～21.78).Cox多因素分析显示诊断PV时高白细胞(HR=3.10,95％ CI:1.47～6.53,P=0.003)、高年龄(HR=2.89,95％ CI:1.84 ～4.53,P＜0.001)、血栓栓塞史(HR=2.66,95％ CI:1.65 ～4.29,P＜0.001)是影响PV预后不良的危险因素.根据高年龄、高白细胞和血栓栓塞史的HR值权重分别为1分,将PV患者分为低危组(0分,中位生存时间未能得出)、中危1组[1分,中位生存时间为33.10(28.20 ～ 38.00)年]、中危2组[2分,中位生存时间为23.00(16.08 ～ 29.92)年]和高危组[3分,中位生存时间为13.00(10.58 ～15.42)年],高危组死亡的危险是低危组患者的5.37倍.不同治疗组的PV患者预计的10、20年无骨髓纤维化生存率分别为:干扰素α(IFN-α)治疗组89.50％、79.60％,羟基脲治疗组73.80％、43.50％,32P/烷化剂治疗组82.20％和71.40％,无降细胞治疗组80.00％、38.20％,Kaplan-Meier分析显示IFN-α治疗组的无骨髓纤维化生存率较高(Log-rank=9.79,P=0.020).V617F％≥50％的PV患者发生骨髓纤维化的比率较高(P＜0.001).结论 PV患者的生存明显差于健康中国人.高白细胞、高年龄、血栓栓塞是影响PV不良预后的危险因素.IFN-α可能通过降低V617F％,减低PV后骨髓纤维化发生的风险.
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