期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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首页>中华医学杂志
- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
免疫性骨髓衰竭症
齐薇薇；邵宗鸿
关键词：
摘要：骨髓衰竭症(bone marrow failure syndromes,BMFS)是一组源于造血干和(或)祖细胞损伤的骨髓衰竭疾病,累及血细胞一系或多系.临床可分为遗传性及获得性两类,获得性BMFS常见,遗传性BMFS相对罕见.获得性BMFS又分为原发性及继发性两类,继发性BMFS主要指造血系统肿瘤、髓外肿瘤、骨髓浸润、放疗、化疗等因素引起的骨髓抑制,原发性BMFS主要包括再生障碍性贫血(AA)、免疫相关性血细胞减少症(IRH)、低增生阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)和意义未明的血细胞减少症(ICUS)等.本文讨论重点为AA及IRH,两者均属于免疫机制异常导致骨髓造血功能衰竭.AA主要的免疫发病机制为T细胞免疫异常,细胞毒T细胞(CTL)为主要的效应细胞,CTL通过细胞毒作用凋亡造血干祖细胞,导致全血细胞减少;而IRH主要的免疫发病机制为体液免疫异常,主要是B淋巴细胞数量及功能异常,进而产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体,骨髓细胞膜抗体作为主要的效应分子破坏或抑制骨髓造血,后引起血细胞减少.而PNH及MDS主要发病机制是源于造血干细胞质的异常,故本文未进行讨论.
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