期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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首页>中华医学杂志
- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤遗传基因研究进展
邓建华；李汉忠
关键词：
摘要：嗜铬细胞瘤(PHEO)/副神经节瘤(PGL)源于有神经嵴交感和副交感链嗜铬组织分布的部位,PHEO在肾上腺髓质;PGL位于自颅底至骨盆的肾上腺外交感或副交感神经的副神经节,常见于头颈部、腹部肾血管附近或Zuckerkandl 体,后者位于肠系膜下动脉起始部,是肾上腺外大的嗜铬组织[1-2].嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma,PPGL)约占高血压人群的0.2％ ～0.6％,在交感神经系统肿瘤中约占7％,年发病率0.3/1 000 000.20～50岁多发,女多于男.生前从未被怀疑过的高达75％,约15％有家族性[1].PPGL的遗传背景、临床表现和恶性程度均不相同.约10％ ～ 20％的病例在儿童期得到诊断,男性稍多.在高血压患儿中,有儿茶酚胺分泌瘤者可达1.7％[3],大多数为嗜铬细胞瘤.来自交感神经的PGL有功能,而来自副交感神经的PGI则多无功能,决定于其发生部位和突变类型[1].18岁以下的PHEO患者中,约56％系基因突变所致;＜l0岁则高达70％.遗传性PHEO常为双侧,而PPGL常为多灶性.一般说来,多中心肿瘤常高度提示家族性疾病,在PPGL患者中较常见[4].
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