期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
伴有肾上腺腺瘤样变的先天性肾上腺皮质增生症患者临床特点及转归
顾钰琳；谷伟军；窦京涛；臧丽；杜锦；杨国庆；杨丽娟；巴建明；吕朝晖
关键词：肾上腺增生, 先天性, 促肾上腺皮质激素, 糖皮质激素, 肾上腺肿瘤
摘要：目的 分析伴有肾上腺腺瘤样变的先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患者的临床特点及转归.方法 回顾性分析解放军总医院内分泌科2008至2015年临床诊断的19例伴有肾上腺腺瘤样变的CAH患者的临床资料,并对其治疗用药、临床转归进行随访.结果 2008至2015年确诊76例CAH患者,其中合并肾上腺腺瘤样变者19例,男7例,女12例,确诊年龄14 ～ 70(33.3±14.8)岁.其中21-羟化酶缺陷症10例,17α-羟化酶缺陷症6例,11β-羟化酶缺陷症3例.19例中左侧肾上腺腺瘤样变者5例,右侧肾上腺腺瘤样变者2例,双侧肾上腺腺瘤样变者8例,双侧肾上腺腺瘤样变伴钙化、囊性变者4例.9例行手术或穿刺,病理提示7例肾上腺皮质腺瘤,2例肾上腺髓样脂肪瘤.4例因肾上腺意外瘤首次就诊,其余均因CAH相应临床表现就诊.随访时间6～68个月,平均随访时间31个月.7例患者曾复查肾上腺CT,1例患者肾上腺腺瘤样变完全消失,1例双侧肾上腺腺瘤样变好转,4例术后复查无复发,其余1例肾上腺腺瘤样变未发生变化.随访的1 1例患者皮质功能低下、女性男性化等表现以及高血压、低血钾等情况得到一定程度的缓解.结论 CAH患者肾上腺影像学可表现为腺瘤样改变,其大小不一,单双侧不同,可为皮质腺瘤或髓样脂肪瘤,且可见于各种CAH亚型.
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