期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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首页>中华医学杂志
- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
Erdheim－Chester 病的影像学研究进展
杨光杰；聂佩；王振光
关键词：组织细胞增生, 幼年性黄色肉芽肿, 中枢神经系统, 心血管系统, 体细胞突变, 病理学检查, 特殊类型, 皮肤侵犯, 免疫失调, 免疫染色, 临床表现, 性疾病, 腹膜后腔, 发生机制, 病理表现, 质细胞, 形态学, 纤维化, 特异性, 可能源
摘要：Erdheim－Chester 病（ ECD）是一种罕见的非朗汉（Langerhans）细胞组织细胞增生性疾病，1930年 William Chester 和 Jakob Erdheim 首次报道，至今全世界报道约600例［1］，国内也有部分报道［2－3］。该病好发于40～70岁，男性略多于女性。病因及发生机制不明，新研究认为可能源于体细胞突变，与免疫失调和炎症有关［4］。典型病理表现为CD68（＋）、CD1α（－）、s－100（－）的泡沫样脂质细胞异常沉积形成黄色肉芽肿样浸润，常伴纤维化。由于其形态学和免疫染色特点同幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma， JXG）相同，国际组织细胞协会将其纳入 JXG 疾病家族，近来研究也认为 ECD 是不以皮肤侵犯为主的 JXG 特殊类型［5］。ECD 可发生于任何部位，常累及多系统多器官，常累及骨、中枢神经系统、心血管系统、肺、腹膜后腔等［6］。临床表现多样，缺乏特异性，预后较差。确诊需依靠组织病理学检查。
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