期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
Jo-1综合征的临床及骨骼肌病理特点
孟令超；李毅；张巍；郝洪军；高枫；袁云
关键词：肌疾病, JO-1综合征, 骨骼肌病理
摘要：目的 报道16例Jo-1综合征患者的临床和骨骼肌病理改变特点.方法 本研究选取2011年1月至2015年7月于北京大学第一医院神经内科诊断为Jo-1综合征的16例患者,对其临床资料及肌肉病理资料进行分析.结果 16例患者的平均起病年龄为41±14(21 ～68)岁,女性占87.5％,病程中位数为9.5(1 ～192)个月.主要临床表现包括13例肌无力(81.2％)、10例关节炎(62.5％)、8例间质性肺病(50％)、5例皮肌炎样皮疹(31.2％)、3例发热(18.8％)、2例雷诺现象(12.5％)、2例技工手(12.5％),3例合并其他结缔组织病和1例合并非霍奇金淋巴瘤.血清平均CK为3 054±2 058(470 ～5 222)U/L.所有患者抗Jo-1抗体阳性,合并出现的抗体包括1例抗Mi-2抗体、5例抗Ro-52抗体、5例抗核抗体.4/5例患者行肌电图检查呈肌源性损害特点.肌肉病理表现包括14例(87.5％)肌束衣水肿、断裂、炎细胞浸润.13例萎缩肌纤维,其中7例(43.8％)主要位于束周区域.8例肌纤维坏死,其中4例(25％)主要位于束周区域.11例出现再生肌纤维,其中5例(31.2％)主要位于束周区域.CD8阳性的T-淋巴细胞、CD20阳性的B-淋巴细胞、CD68阳性的巨噬细胞不同程度浸润,多数位于肌束衣.MHC-Ⅰ在肌纤维膜不同程度表达,其中7例(43.8％)束周肌纤维胞质阳性表达.7例(43.8％)束周肌纤维膜补体沉积,2例(12.5％)束周毛细血管补体沉积.结论 本组Jo-1综合征患者的主要表现是肌无力、关节炎和间质性肺病,可以合并皮肌炎样皮疹、发热、雷诺现象、技工手.肌束衣水肿、断裂伴随炎细胞浸润常见.部分患者可出现束周肌纤维病变.
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