期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
疑难病例析评第357例向心性肥胖-满月脸-紫纹-左下肺神经内分泌肿瘤
曾梅芳；李益明；何敏；鹿斌；杨叶虹；王镛斐；汪寅；叶红英
关键词：疑难病例, 向心性肥胖, 地塞米松抑制试验, 左肾上腺, 血皮质醇, 岩下窦, 垂体瘤切除术, 体重增加, 术后症状, 促肾上腺皮质激素, 昼夜节律消失, 医院, 酮康唑, 肾上腺切除术, 尿游离皮质醇, 大剂量, 痤疮, 皮质醇节律, 结节性增生, 垂体微腺瘤
摘要：病历摘要患者男，1986年出生，因“反复向心性肥胖伴满月脸紫纹9年”，于2014年5月8日入院。患者2005年12月开始无明显诱因下出现体重增加伴满月脸、痤疮、紫纹、乏力，2006年2月13日就诊于A医院，查血皮质醇升高、节律消失，促肾上腺皮质激素（ ACTH）升高（表1），24 h 尿游离皮质醇（24 h UFC）1206μg／24 h （正常参考值：30．15～129．13μg／24 h），行大剂量地塞米松抑制试验（地塞米松2 mg，1次／6 h ×8次）示24 h UFC 较基础值下降53．4％，鞍区增强MRI （图1）示“垂体柄左偏，垂体右侧可疑低强化影，垂体微腺瘤不除外”，临床诊断“库欣病”。2006年3月17日行经鼻蝶垂体瘤切除术，病理示“垂体前后叶组织”，术后症状较前无明显好转。2006年8月31日于 B医院复查，结果示血皮质醇昼夜节律消失、ACTH正常范围内（表1），肾上腺CT平扫示“左侧肾上腺饱满”（图2）。2006年9月30日行腹腔镜下左肾上腺切除术，术后病理示“左肾上腺结节性增生”，术后症状明显好转。2008年1月再次出现向心性肥胖、痤疮、紫纹，2008年9月16日于C医院就诊，查血皮质醇节律消失、ACTH明显升高（表1），24 h UFC 1068．5μg／24 h，行小剂量地塞米松抑制试验不被抑制，8 mg大剂量地塞米松抑制试验不被抑制（下降22％），鞍区增强MRI示“垂体瘤术后改变”。行双侧岩下窦静脉采血（ BIPSS），外周、左侧岩下窦及右侧岩下窦ACTH分别为（重复采血2次）70．1／70．6、74．8／79．5、78．1／80．4 pmol／L，岩下窦与外周血浆 ACTH 比值＜2。考虑“异位ACTH综合征（ EAS ）”可能大，检查未发现明确病灶，予口服酮康唑治疗，1周后血尿皮质醇明显下降，间断用药3年，期间体重得到控制。2012年年底因酮康唑缺药停用，再次出现体重增加伴痤疮，2013年年底开始口服溴隐亭治疗，但疗效不佳，2014年2月自行停用。
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