期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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首页>中华医学杂志
- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
血流动力学异常相关的获得性血管性血友病综合征:高分子量vWF多聚体的作用
杨乔；赵彧墨；吴东
关键词：
摘要：获得性血管性血友病综合征(AvWS) 是一类出凝血障碍性疾病,由继发性的血管性血友病因子(vWF)结构或功能障碍导致. 患者常表现为不明原因的消化道出血,病因易被忽视,或被误诊为血管性血友病(vWD) [1] . AvWS 常见的继发原因包括淋巴增生性疾病(48％)、心血管疾病(21％)、髓系增生性疾病(15％)、其他肿瘤性疾病(5％)和自身免疫性疾病(2％) [1] . 其中心血管疾病继发的 AvWS 与血流动力学异常有关,其病因是高分子量(HMW) 的 vWF 多聚体缺失. 约 79％的主动脉瓣狭窄(AS) 患者可能存在 AvWS [2] , 90％的重度 AS 和 50％中重度 AS 患者可能存在 AvWS,严重的大出血可见于约 30％ ～48％的重度钙化性 AS 患者[3] ,这类患者也可表现为慢性失血和贫血[4]. 此外,血流动力学异常相关的 AvWS 也可见于其他瓣膜性心脏病[5] 、多种先天性心脏病[6]、Ⅰ型肺动脉高压[7] 、肥厚型梗阻性心肌病[8] ,以及接受左室辅助装置治疗[9-10] 或接受体外膜肺氧合系统治疗[11] 的患者.
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