期刊简介
中华医学会主办。本刊是中华医学会会刊,是综合性医学学术周刊，是中国国家图书馆、中国科技信息研究所、医学科学院科技信息研究所、中国科学文献计量评价研究中心等国家科技信息情报部门所列的核心期刊。辟有述评、专家论坛、医药卫生策略探讨、临床研究、基础研究、综述、讲座、医学动态 、疑难病例析评、循征病例报告、病例报告、临床病理讨论、专题笔谈、心理与疾病、国内外学术动态、新技术新方法、新药与临床、临床医学影像、读者来信等栏目。刊物面向国内外全体临床医师，各级医院的医护及医疗技术与管理人员，是广大医务人员了解国内外最新医学研究动态和信息的重要途径。
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- 杂志名称：中华医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0376-2491
- 国内刊号：11-2137/R
- 出版周期：周刊
期刊荣誉：1992年与1996年连续两次在中宣部、国家科委、新闻出版署组织的优秀科技期刊评比中荣获全国优秀期刊一等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 文摘与引文数据库, 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 万方收录(中), 知网收录(中), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 剑桥科学文摘, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
表现为超长节段脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征
黄鑫；徐妃妃；钱海蓉；雷霞；戚晓昆；夏德雨
关键词：视神经脊髓炎谱系疾病, 抗水通道蛋白4抗体, 复发
摘要：目的 分析表现为超长节段横贯性脊髓炎(uLETM)的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2009年7月29日至2015年12月31日海军总医院确诊的22例以uLETM为主要表现的NMOSD临床表现、实验室特点、MRI特征及诊治经过.结果 (1)一般临床特点:男女比例约1∶6.首次发病中位年龄31岁.第一次复发距首次发病的中位时间间隔5.5个月.(2)实验室特点:急性期血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性率86.4％,急性期脑脊液(CSF) AQP4-Ab阳性率69.2％,血清其他自身免疫抗体阳性率72.7％.急性期血清AQP4-Ab抗体滴度(几何均数为1∶244.78)高于缓解期(几何均数为1∶139.63),差异具有统计学意义(Z=-12.632,P=0.000).CSF AQP4-Ab阳性患者(几何均数1∶289.8)的血清AQP4-Ab抗体滴度明显高于CSF AQP4-Ab阴性患者(几何均数1∶36.2),差异具有统计学意义(Z=-20.161,P =0.000).(3)影像学特点:63.6％累及10～15个椎体节段,31.8％累及16～ 19个椎体节段,4.5％累及全脊髓节段.72.7％的脊髓MRI病灶形态呈条片样.63.6％合并视神经损伤,63.6％合并颅脑斑片样脱髓鞘病灶.(4)治疗:急性期均经大剂量糖皮质激素(GCs)冲击治疗.缓解期:15例口服小剂量GCs维持治疗,6例联合吗替麦考酚酯治疗,1例联合丙种球蛋白序贯治疗.结论 表现为uLETM的NMOSD好发于青年女性,年复发率较高,首次发病后5.5个月是复发的高危时期.急性期血清及CSF AQP4-Ab检出率较高,采用GCs治疗敏感性较好,缓解期小剂量GCs联合免疫抑制剂治疗效果稳定.
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